La maladie de Wilson et sa définition

La maladie de Wilson est une maladie génétique héréditaire qui a pour conséquence une mauvaise élimination du cuivre contenu dans l'organisme. Cette maladie est héréditaire, et serait due à la défaillance d'un chromosome. Cette maladie est donc transmise à l'enfant si ses deux parents sont porteurs du mauvais gène.

Les biochimiques sont présents à partir de la naissance. Par contre, les symptômes cliniques n'apparaissent que rarement avant que l'enfant n'ait atteint l'âge de 5 ans. L'accumulation dans le foie, du cuivre, peut être 20 fois plus élevée que le taux normal. Près de la moitié des patients vont montrer des signes de la maladie par des symptômes neurologiques et l'autre moitié par des symptômes hépatiques, soit le foie.

Le cuivre est donc mal éliminé par le système du patient, ce qui peut provoquer des dégénérescences au niveau du cerveau et du foie. Les principaux symptômes sont donc reliés à celui-ci, principalement neurologiques. On note chez le patient des troubles de la motricité, des difficultés à avaler, des troubles du comportement, ainsi que des lenteurs au niveau de l'intellect. Le principal traitement à l'heure actuelle, réside en un régime alimentaire pauvre en cuivre, accompagné de médicaments qui ont pour but d'éliminer le maximum de cuivre dans l'organisme.

La maladie de Wilson est donc héréditaire et peu connue. Le seul moyen de la contrer est encore la prévention et le dépistage au plus tôt si on a des antécédents familiaux.