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Qu'est-ce que la maladie de Charcot?

Quand a-t-on découvert la maladie de Charcot? Comment se manifeste-t-elle? Est-elle héréditaire? Cette maladie mène toujours au décès?

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Voici la r�ponse

La maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique, fut pour la première fois décrite par le médecin français Charcot en 1897. Ses causes ne sont toujours pas réellement connues. La maladie consiste en une dégénérescence plus ou moins rapide de la partie du système nerveux commandant la motricité. Avec 8000 cas recensés en France, on considère la maladie de Charcot comme faisant partie des maladies orphelines.

Ce qui caractérise principalement la maladie de Charcot, c'est une paralysie de tous les muscles qui progresse au fil du temps, paralysie qui s'accompagne d'une fonte progressive de la masse musculaire (amyotrophie). Il arrive aussi que les fonctions cognitives soient touchées, sous la forme d'une démence fronto-temporale. L'évolution de la maladie peut aller de quelques mois à quelques années tout au plus.

Il faut malheureusement préciser que dans 50% des cas, le décès du malade intervient dans un délai qui ne dépasse pas trois ans après le commencement de la maladie. La mort est entraînée par la paralysie complète des fonctions respiratoires. Cette issue fatale se produit au terme d'une dégradation de l'état du malade, que rien ne vient enrayer, pas même le riluzole, le seul médicament efficace, mais qui ne permet guère qu'une prolongation de quelques mois des patients atteints.


Répondu par Messala

Autre réponse

Bonjour à vous,

La maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique est une neuropathie grave et handicapante découverte en 1874 par Jean-Marie Charcot. Cette affection se manifeste par une destruction progressive des neurones impliqués dans le mouvement, ce qui entraîne l’atrophie des muscles des jambes et des bras.

Les causes de cette maladie sont encore mystérieuses. Certains facteurs pourraient influencer le développement de cette maladie, notamment l’alimentation grasse, le tabagisme, les traumatismes physiques importants et l’exposition aux métaux lourds. Dans 90 % des cas, la maladie semble ne pas être héréditaire. Il existe également une forme héréditaire à transmission autosomique récessive, dominante ou encore liée au chromosome X et qui représente 5 à 10 % des cas.

L’issue de cette maladie est le plus souvent mortelle, et ce, quelques années après le développement de la maladie.

Portez-vous bien et au plaisir !


Répondu par sou

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